细粒棘球蚴病
细粒棘球蚴病(echinococcosis granulosa)是动物体感染细粒棘球绦虫的幼虫所致的疾病,又称为囊型包虫病。在人和动物之间传播,狗是其终宿主,羊、牛是其中间宿主,故本病流行于畜牧区,人因误食虫卵也可成为其中间宿主,发生包虫病。包虫囊肿在肝脏内最多见,其次是肺部,脑、骨骼等其他脏器偶尔也被侵犯。
目前21个省(市、区)报道有原发性人、畜包虫病及家、牧犬细粒棘球绦虫感染。流行区主要分布于西部、北部和西北的牧区和农牧区,以西藏、青海、四川、新疆、甘肃、宁夏、内蒙和云南等省(自治区)最为严重。
细粒棘球蚴病的病因
(一)发病原因
病原体:
细粒棘球绦虫是各种绦虫中体积最为细小者,狗是最重要的终宿主和传染源,亦寄生于有蹄类家畜(例如,绵羊、牛、猪、山羊、马,骆驼)。一般是寄生在狗的小肠内,其体长一般为2.5~6mm,主要组成部分有:头节、颈部、未成熟节片、成熟节片与妊娠节片。头节呈梨形,包括有一个顶突与四个吸盘。顶突伸缩力强,富含肌肉组织,其上有两圈大小相间呈放射状排列的小钩共30~36个。最长最大的是孕节,它的长度等于体长的一半,生殖孔开口在节片一侧中部,子宫有不规则的分支和侧支(又称侧囊),其内充满虫卵,一般是200~800个,一旦肠内或肠外破裂后释出虫卵。睾丸45~65个,分布于生殖孔的前后方。成节的结构与带绦虫相似,生殖孔位于节片一侧的中部偏后。虫卵呈圆形,有双层胚膜,内有辐射纹,棕黄色,含六钩蚴,其形态与牛肉绦虫和猪肉绦虫卵相似。
传播:
包虫病是通过食入虫卵而传播,中间宿主包括人、有蹄类动物、鼠类等。感染的途径主要为经口食入。人的感染主要为饮水和饮食方式。从事牧业生产、狩猎和皮毛加工的人群为高危人群。
我国棘球蚴病流行的特点是由西向东有明显减弱趋势,终末宿主犬、狼等和家畜之间形成稳定的细粒棘球绦虫发育循环,造成人间囊型包虫病流行。犬是棘球蚴病最为重要的传染源。特别是多房棘球绦虫,最初是在野生食肉目动物和小型哺乳类动物中循环的寄生虫,但由于家犬的介入,增加了其生活传播环节,同时也增加了防治难度。犬科动物排出的虫卵随犬、人类活动及土、风、水的散播,留存于人及家畜、小型哺乳动物活动场所的机会多,相应的人和动物感染机会就增多。人类生产活动 狩猎、从事野生动物皮毛贩运、加工、销售或使用是造成人类感染的高危因素。
目前我国棘球蚴病高发流行区大部分是经济较为落后的中、西部少数民族地区。这些地区由于受历史地域、生产生活条件和宗教习俗的影响,经济落后,交通和通讯不发达,农牧民科技文化知识普及率低,绝大部分人不了解棘球蚴病,更不知道它是如何传播的。因此,感染率以从事牧业生产的牧民最多,农民次之,而有较高文化水平的人较少。除了与大部分人从事牧业生产有关外,也与其他因素有关系,如饮食习惯、个人卫生等。近年来,我国其他非流行区不断有棘球蚴原发病人和动物感染的报道,这可能与近年兴起的宠物热中狗、猫等对病原的传播作用有关。疫区动物未经检疫和处理被直接输入内地也是传播扩散的原因。
(二)发病机制
被孕节或虫卵污染的水或食物中间宿主如羊、牛、猪、家兔、骆驼等家畜及人食入后,即在胃或十二指肠内孵化,六钩蚴脱壳而出,先附着于小肠粘膜,再钻入肠壁血管,随血流经门静脉到达肝,故肝包虫病最多见。少部分可通过肝经右心到肺,极少数可通过肺循环而到达全身其他器官。但六钩蚴也可从肠壁侵入淋巴管,经胸导管直接进入血流而至全身各处。幼虫经过数月的发育,即成为囊状幼虫,称为棘球蚴或包虫囊。棘球蚴内含有很多原头蚴(头节),如果含棘球蚴的器官被狗、狼等吞食,其中的每一个原头蚴均能在小肠壁发育为成虫。以后陆续排出孕节和虫卵,造成污染和感染。
据甘肃省人民医院426例与国内综合报告895例分析,包虫囊在体内分布为:脑0.2%~0.3%;脾1.3%~2.7%;肾0.3%~0.4%;骨骼0.2%~0.9%;女性盆腔1.9%~3.3%肝75%~78%;肺8.5%~14.5%;。小儿包虫囊体内的分布与成人的分布有差别,脑包虫病占3.5%~4.3%。肺包虫囊发生率也较高。六钩蚴在肝脏内沉着后第4天发育至40μm直径大小,并开始出现囊腔;第3周可见囊泡,直径达250μm;第5个月达1cm,并分化为角皮层与生发膜。此后生长速度约1mm/月,或1cm/年。包虫囊一般达10cm才出现症状;达20cm时出现囊性包块。肺包虫囊生长速度较快,1年可增长4~6cm。
细粒棘球蚴病的症状
囊型棘球蚴病的潜伏期比较长。从至发病为10-20年或更长。 临床表现主要看虫体寄生部位以及囊肿大小与和无并发症有关。发病的早期无自觉症状,患者全身健康状况良好。
1. 肝包虫囊肿:占70%左右。
多位于常接近肝脏表面,肝脏的右叶(80%~85%),故主要症状是右上腹或上腹部出现肿块,但不会有任何疼痛感觉,囊肿多为单个,位于膈面,向腹腔突出,也可为多个。表面光滑,质度较坚。肝脏右叶顶部膈肌升高是因为包虫囊向上生长,使运动受限。而位于肝门附近的肝包虫囊向下生长,或压迫门静脉引起门脉高压症,可压迫胆总管引起黄疸,主要表现为脾肿大,食管下段静脉曲张或腹水,但不常见。极少数患者(2%~3%)叩诊时可触到包虫震颤,因子囊互相撞击导致。巨大肝右叶包虫囊患者的肝脏左叶常有代偿性肿大。左叶包虫囊的体征出现较早且较显著。
肝包虫病主要有感染(16.2%~26.9%)和破裂(4.3%~11.5%),两者交叉里通常会有以下两种结果:
(1)肝包虫囊穿破 包虫囊内张力甚高,诊断性穿刺无不引起囊液外溢。包虫囊破裂不仅被挤压造成也可因外伤引起。大量囊液破入腹腔或胸腔可造成过敏性休克,并使囊液中头节播散移植至腹腔或胸腔内产生多发性继发包虫囊肿。
(2) 来自胆管的细菌感染,也可因外伤或穿刺引起。临床上有发热,肝区疼痛,白细胞与中性粒细胞增多、酷似肝脓肿。但由于外囊囊壁较厚、细菌与毒素不易吸收入血,故毒血症症状较轻。肝右叶顶部包虫囊感染,除膈肌抬高,运动受阻外,也可引起反应性胸膜炎与积液
2. 肺包虫囊肿:占20%~30%。
这种病有一个比较明显的趋:多见于右肺和下叶,通常为单个,多发者少见。早期肺包虫囊较小,患者无自觉症状,常在胸部X线透视时发现。肺包虫囊逐渐长大就会出现如下一系列症状:胸痛、咳嗽、痰血等,胸痛为持续性隐痛。可压迫周围肺组织,引起肺萎陷和纤维化。由于肺包虫囊肿的纤维外膜及包虫囊的角皮层较薄,故易破裂。约1/3痰中带血亦较常见,偶尔包虫囊肿破裂时可发生大咯血。约1/3患者包虫囊穿破至支气管,穿破时患者突然发生阵发性呛咳,呼吸困难,咯出大量水样囊液与粉皮状角皮膜以及咯血等症状,偶尔因大量囊液溢出与堵塞引起窒息。并发感染时,患者有发热、咳脓痰等症状。少数病例可破入胸腔,引起包虫性胸膜炎。
3.脑囊包虫囊肿:多见于儿童,发病率在1%左右。
多见于儿童,发病率在1%左右,常见于顶叶,通常会伴有肝与肺包虫病。临床症状为头痛、视神经盘水肿等颅内高压症,常有癫痫发作。脑电图拍片出来可以看到局限性慢波。颅脑CT扫描及磁共振影像可见大的囊肿阴影,对于定位与定性诊断有特殊贡献。
4.眼眶包虫囊肿:低于10%。
眼眶包虫病可发生于眼眶任何部位,其症状与一般眼眶肿瘤相似,即眼球突出、偏位而引起复视。眼球突出严重时可发生暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜穿孔,甚至发生全眼球炎或眼球萎缩。有的包虫囊可生长很大,充满整个眼眶,并可腐蚀眶壁,侵犯到颅腔。也可压迫视神经而产生视乳头水肿,视网膜出血或视神经萎缩。包虫偶可寄生于眼内,在玻璃体内逐渐长大,导致失明。
5.其他器官的细粒棘球蚴病:10%左右。
囊型包虫病可发生在腹腔和盆腔、脾、肾、脑、骨、纵隔、心脏、肌肉和皮肤、膀胱、卵巢、睾丸等部位,泡型包虫病可发生肺、脑等部位的转移,主要表现为占位性囊肿引起的压迫症状,几乎都伴有肝或肺包虫病的症状。有刺激或过敏反应等临床症状和体征。少数病人可同时存在2种棘球蚴混合感染。个别泡型包虫病病人可出现寄生虫性栓塞。
诊断
结合症状及免疫学方法可初步诊断。张京元(1990)报告对8种免疫诊断方法的比较,ELISA和ABC-ELISA敏感性最高,其次是IHA,琼脂糖凝胶扩散最差。特异性以酶标记对流免疫电泳最高。因此以上述三种方法结合应用是诊断和流行病学调查的可靠方法。另外X线、CT检出率较高。
细粒棘球蚴病的诊断
细粒棘球蚴病的检查化验
1.血象:白细胞计数大多正常。嗜酸性粒细胞轻度增高。有继发感染时白细胞及中性粒细胞比例增高。
2.免疫学检查
(1) 棘球蚴抗原皮内试验:用人或羊包虫囊液抗原0.1~0.2ml皮内注射,15min后局部丘疹明显增大,周围红晕,可有伪足出现(即刻反应);12~24h后继以皮下红肿与硬结。当患者血液内有足量抗体存在时延迟反应常不出现。在单纯性病例,即刻反应和延迟反应均呈阳性在穿刺、手术或感染后即刻反应仍为阳性,但延迟反应被抑制皮内试验阳性率在80%~90%之间。但可出现假阳性,其他寄生虫病特别是带绦虫病等有较高的非特异性反应该试验操作简便、快速,但可有假阴性与假阳性反应,阳性率达70%~95%,可作为临床初筛,与结核病、恶性肿瘤、腹腔结核、囊虫病与肺吸虫病可有交叉反应。
(2)血清免疫学试验:检测病人血清抗体试验方法多种,包括琼脂扩散、乳胶凝集、对流免疫电泳、间接血凝与酶联免疫吸附试验(ELISA)、酶联免疫电转印迹(enzyme-linked immunoelectro-transfer bolt,EITB)等,但以间接血凝试验和酶联吸附最为常用,阳性率约90%左右。灵敏度与特异性较高的ELISA与EITB的,可检出血清中抗体水平低的患者。阳性率以肝棘球蚴病最高,补体结合试验阳性率为80%,约5%呈假阳性反应;包虫囊破裂者较完整者高;多发性包虫囊患者较单个者高。但与猪囊尾蚴病可呈交叉反应。
(3)循环抗原测定:该类测定的敏感性低、特异性差但也有重要的诊断价值,单克隆抗体的应用,能提高其敏感性和特异性。常采用双抗体夹心ELISA。
3.影像学检查
1.超声检查 可见肝内边缘清晰的圆形囊肿,可测定其部位、大小与数目,B型超声检查具有快速、无损伤、简便的优点,有时可见母囊中子囊与囊中头节光点。B型超声检查有助于流行区人群包虫病的普及、手术前包虫囊肿的定位以及手术后的动态观察
2.CT影像检查 对包虫囊的准确定位,大小测量和计数均为可靠。肝与肺细粒棘球蚴病可见CT上显示大小不等的圆形或椭圆形低密度影,囊肿内或囊壁可出现钙化,低密度影边缘部分显示大小不等的车轮状圆形囊肿影,提示囊内存在着多个子囊。
3.X线检查 肺包虫囊患者X线胸片可见大小不一、孤立或多个圆形或椭圆形、边缘清晰、均质的阴影。腹部X线平片上囊壁的圆形钙化阴影及骨X线片上囊性阴影对诊断也很有重要意义。
4.MRI检查 包虫囊病灶在T1加权像上呈均一低信号,在T2加权像上呈高信号,在质子密度像上大部分呈低信号,部分呈等信号。在囊性包虫病诊断上,与CT相比并无更多优越性。
细粒棘球蚴病的鉴别诊断
与泡状棘球蚴病鉴别
泡状棘球蚴病比较少见,主要侵犯肝。在我国新疆、青海、四川、甘肃、内蒙等地有病例报告。泡状棘球绦虫的成虫与细粒棘球绦虫相似,但虫体较短(1.4~3.4mm),体节2~5节,偶为6节,吸盘及大小钩均较短小,头钩和睾丸数亦较少。泡球蚴不形成大囊泡,而成海绵状。囊泡生长较快;子囊为外生性,原头蚴数少,以上均与细粒棘球蚴不同。
肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤之一,血管瘤在肝脏表现为暗红,蓝紫色囊样隆起。分叶或结节状,柔软,可压缩,多数与邻近组织分界清楚。病人一般无自觉症状。
为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多,或胆汁潴留引起,多为单个,也可因肝钝性挫伤,致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁,包膜为纤维组织,为单发性假性囊肿。
先天性肝囊肿
由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍,或胎儿期患胆管炎,肝内小胆管闭塞,近端呈囊性扩大及肝内胆管变性,局部增生阻塞而成,多为多发。
细粒棘球蚴病的并发症
肝包虫囊肿常见的并发症为继发感染和囊肿破裂。感染后引起的病理变化似肝脓肿,但症状较轻。肝包虫囊肿破裂为常见且严重的并发症,多由继发感染、外伤或穿刺引起,以破入腹腔的后果最为严重,此时可导致过敏性休克而致患者死亡,还产生腹腔内继发性包虫囊肿。如子囊破入胆管或肝静脉内,可造成胆道阻塞及肺动脉栓塞。可发生大咯血。24h内咯血量超过600~800ml或每次咯血量在300ml以上
包虫囊破裂后往往产生毒性反应或过敏反应,严重者发生过敏性休克乃至死亡。局部可产生炎症性肿胀。囊液中含有的头节外渗引起囊外扩散感染,在其附近形成许多新的包虫囊。因而囊肿穿刺绝对禁忌,手术中要防止剥破囊壁。
细粒棘球蚴病的预防和治疗方法
1.加强群众的健康知识,注意饮食卫生和个人防护。培养良好卫生习惯,饭前洗手。食物应煮熟,不饮生水、生奶,不吃生菜。避免与狗密切接触,对儿童尤为重要。
2.控制传染源 广泛宣传养狗的危害性。因为狗不仅可以传播包虫病,还可传染狂犬病、黑热病、蛔虫病等。野狗应予捕杀。必须留养的狗如牧羊狗、警犬等应予登记,定期检疫。对流行区的犬进行普查普治,应定期服驱虫药如吡喹酮5mg/kg体重,顿服。1次/6周。狗粪也应作无害化处理。
3.做好家畜放牧与饲养 狗舍应与羊圈分开。不用感染的猎物喂狗,不以屠宰后羊的躯体及内脏下脚作为狗的食料可预防感染。牧羊区的狗应反复驱虫治疗。重视饲料卫生与畜舍清洁。推行四季轮流划区放牧,可减少感染。人畜应分塘用水,防止水源污染。
4.严格执行兽医卫生监督 加强肉类检验制度,加强屠宰场的管理 病畜的内脏要深埋,把病羊内脏深埋或烧毁,或者经煮熟后再作牧羊狗的饲料。防止被犬吃食后感染本虫。避免犬粪中虫卵污染水源。
细粒棘球蚴病的中医治疗
1.肝包虫囊:上腹胀痛,乏力蚋呆,或有包块,或有腹水,或黄疽,或发热.按之坚韧、光滑,有囊样感,舌边可有有瘀点或瘀斑,苔白,脉弦涩。
柴胡疏肝散:陈皮(醋炒)、柴胡各二钱,川芎、枳壳(麸炒)、芍药各一钱半,甘草(炙)五分,香附一钱半。上作一服。水二盅,煎八分,食前服。加减雷丸、槟榔、土鳖虫、炒山甲等。
鳖甲煎丸:丹参30克,黄芪13克,党参45克,当归45克,郁金45克,炒白术13克,香附45克,半边莲13克,大腹皮13克,鳖甲45克,山檀16克,霄丸粉13克(冲).有黄疽者加菌陈、地耳草、焦枝仁、白茅根等。
2.肺包虫囊:干咳阵作,久而不止,胸胀胸痛,咳痰带血,乏力盗汗,或发热嗔脓痰,或有胸水,短气息促,咽干口燥,舌癣苔腻,脉细数。
开胸散结,扶正祛邪:
蒌贝养营汤:知母、花粉、贝母、瓜蒌实、橘红、白芍、当归、紫苏子。加减雷丸、槟榔、露蜂房等。
导痰汤加味:丹参30克,黄芪13克,青蒿12克,鳖甲13克,黄芩12克,桔梗45克,陈皮45克,制半夏45克,茯苓13克,胆南星7克,枳壳12克,甘草6克,雷丸粉12克(冲).如发热咳脓痰者,加苇茎30克,冬瓜仁12克,鱼腥草13克,胸水加葶苈子4s克,大枣6枚。
3.脑肺包虫囊:头痛较剧,固定不移,颅骨隆凸,呕吐不止,或痫病发作,突然昏仆,四肢抽搐,口吐白沫,或为截瘫等,舌淡苔白滑,脉弦滑。
半夏白术天麻汤:半夏一钱五分,白术、天麻、陈皮、茯苓各一钱,甘草(炙)五分,生姜二片,大枣三个,蔓荆子一钱。水煎服。加减牛膝、代赭石、雷丸、槟榔等。
4.单味药与经验方治法
牛黄、红花、降誊、使君子、五咏绿绒蒿、唐石特青兰、诃于、山楂、广木香各3克,研末每次o.6~O.45克,每日4次服.
细粒棘球蚴病的西医治疗
药物治疗:
剂量20mg/(kg.d),儿童剂量为每日mg/(kg.d),分2次服用。治疗期限应根据包虫囊肿大小(B超扫描随访),以连续服用1年或以上为宜。本药副作用少而轻。长期服用对肝、肾、心与造血器官均未见显著损害,偶有引起可逆性白细胞减少与一过性血清丙氨酸转氨酶升高。该药的动物试验证明有胚胎毒与致畸作用,故孕妇禁忌。
动物实验证明,它有杀死原头蚴作用外,并可破坏生发层。本药对不能手术治疗患者有一定疗效,其主要适应征为:多发性包虫囊患者,播散性继发腹膜与胸膜多发性包虫囊肿,不能手术的、不能耐受、拒绝再次手术者、手术时囊肿散落外溢,阿苯达唑治疗细粒棘球蚴病的效果受多种因素的影响,同时包虫囊肿大小、囊壁厚薄也对病程短、早期、小的壁薄的包虫囊的效果较好。
国外采用剂量与疗程不一。剂量自每日~200mg/kg不等,通常以每日~50mg/kg为宜,分3次口服疗程1月,休息半月再服另一疗程,一般治疗3个月。也有人认为治疗囊型包虫病者需用药1~6月,部分囊型包虫病患者可望治愈,肺包虫病之疗效优于肝包虫病。甲苯咪唑吸收差,一般空腹服用仅1%吸收,为求提高疗效服药时应配合脂肪餐,药物容易和脂肪一并吸收,据报告脂肪餐伴服时吸收率可为5%~20%。
手术治疗:
PAIR法:在CT引导下经皮抽吸囊液,然后灌入杀头节药物,最后再吸出。
手术前应服用阿苯达唑治疗。术时先用细针将囊液抽去,然后将内囊摘除内囊与外囊仅有轻度粘连,极易剥离,常可完整取出肺、脑、骨等部位的包虫病,亦应行摘除手术术中以0.1%西替溴铵作杀原头蚴剂。 肺包虫囊亦采用内囊摘除术,如果囊肿较大,并发支气管扩张等可做肺叶切除术。手术时不宜注射甲醛溶液,因为有并发硬化性胆管炎的可能。肝与肺包虫囊手术时均应防止囊液大量外漏,以免产生过敏性休克。术前2周至术后2周服用丙硫咪唑以减少术中并发症及术后复发
包虫囊肿国外有人采用西曲溴胺(cetrimide)杀原头蚴,并认为是毒性低、效果好的理想杀原头蚴剂。用于人体包虫囊摘除术前,分2次注入囊内适量的0.1%Cetrimide,每次历时5分钟。
细粒棘球蚴病的护理
包虫病是由棘球属(Genus echinococcus)虫种的幼虫所致的疾病目前被公认的虫种有细粒棘球颖虫(Echinococcus granulosus)、多房棘球绦虫(E. multilocularis)、伏氏棘球绦虫(E. Vogeli Rausch)少节棘球绦虫(E. oligarthrus)。其形态、宿主和分布地区略有不同以细粒棘球绦虫最为常见。
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