异位胰腺

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【概述】

异位胰腺(Heterotopic Pancreas)

亦称迷走胰腺(Aberrant Pancreas)或副胰(Accessory Pancreas),凡在胰腺本身以外生长的、与正常胰腺组织既无解剖上的联系,又无血管联系的孤立的胰腺组织,均称为异位胰腺。属于一种先天性畸形。本病由吉恩-舒尔茨(Jean-Schultz)于1727年首次报道。其确切发病率国内外无文献报道,在尸体解剖中发现率为0.11~0.21%,男女之比约为3∶1。丁士海等综合国内文献报道,本病的发病年龄最小5岁,最大61岁,平均34.9±1.7岁,男女之比为4.3∶1。

病因学

异位胰腺的发生原因与胚胎发育异常有关。在人胚的第6~7周时,当背侧和腹侧胰始基随着原肠上段旋转融合过程中,如果有一个或几个胰始基细胞停留在原肠壁内,由于原肠纵行生长而可将胰始基带走。背侧胰胎基产生的细胞组织,将被带到胃;腹侧胰始基产生者则被带到空肠,成为异位胰腺。如果胰始基伸入胃肠壁、胆系、网膜甚至脾脏,就会在这些器官中出现胰腺组织,也为异位胰腺。

病理改变】

异位胰腺可见于腹腔的任何部位,以十二指肠最多见,约占27.7%;胃次之,约占25.5%;空肠约占15%;回肠与Meckel憩室约占3%;偶尔也可见于胆囊胆管肝脏、脾脏、肠系膜大网膜、模结肠阑尾、脐孔等处。发生在胃部的异位胰腺,50%以上位于远侧半胃,主要在胃前、后壁和大弯侧,幽门前区比胃窦部稍多。在十二指肠者,主要位于乏特氏(Vater)乳头以上,尤以十二指肠球部较多见。丁士海等综合国内文献报道67例异位胰腺的所在部位:胃33例,占49.8%(其中胃窦部28例,为84.8%,胃体部5例,15.2%);十二指肠8例,占11.9%;空肠15例,占22.4%;回肠8例,占11.9%;其他还有胆总管升结肠、胰周脂肪组织各1例。

异位胰腺组织大多数呈淡黄色或淡红色,单个分叶状结节,偶见多个。异位胰腺组织的直径多为1~2cm,6cm以上者极为少见。常埋藏于胰腺以外的器官中,如位于胃肠道壁内,则多位于粘膜下。丁士海综合文献报道29例,其中粘膜下层14例(48.3%),浆膜下层6例(20.7%),粘膜下和肌层内4例(13.8%),肌层内3例(10.3%),浆膜下、肌层和粘膜下层内2例(6.9%)。异位胰腺外观形态与正常相似,但无被膜,不能剥离。其中央稍凹陷,常有胰管开口。显微镜所见为正常胰腺组织,有腺泡、异管等小叶结构,约1/3的病例可见胰岛。有时异位胰腺组织可发生急性胰腺炎慢性胰腺炎囊肿腺瘤腺癌

临床表现

异位胰腺多无临床症状,可在手术或尸检中偶然发现。由于生长于某些特殊位置或发生其他病理变化时,可出现以下6种临床表现,有人也称其为六型:

1.梗阻型

生长于消化道的异位胰腺,可引起所在器官的压迫或狭窄而出现梗阻症状。如位于胃窦部可引起幽门梗阻;位于乏特氏壶腹部可引起胆道梗阻;位于肠道可引起肠梗阻肠套叠等。

2.出血

异位胰腺易引起消化道出血,其原因可能系异位胰腺周围胃肠道粘膜充血糜烂,或侵蚀胃肠道粘膜血管导致消化道出血。

3.溃疡型

位于胃肠道的异位胰腺,由于受消化液的刺激,可分泌胰蛋白酶,消化胃、肠粘膜而形成溃疡;位于粘膜下的异位胰腺,可压迫上层粘膜引起粘膜萎缩,然后发生溃疡。

4.肿瘤

异位胰腺如位于胃肠道的粘膜下层,可使粘膜局部隆起;位于肌层内则可使胃壁或肠壁增厚,容易被误诊为消化道肿瘤。偶尔异位胰腺组织会发生胰岛素瘤,引起血糖过低;恶性变时则出现胰腺癌的表现。

5.憩室型

异位胰腺组织可位于胃肠道的先天性憩室内,尤其在美克尔(Meckel)憩室内最为常见,并可出现憩室炎、出血等症状。

6.隐匿型

由于异位胰腺是先天性发育异常,因此,有些病例可终生无任何症状,或在手术或尸检时偶然被发现。

并发症

常见并发症如:急性胰腺炎、慢性胰腺炎、囊肿、腺瘤、腺癌等。

【诊断】

异位胰腺多数不引起任何症状,目前也缺乏特异的检查、诊断方法。仅少数病例因其部位较特殊、体积又较大者可以作出诊断。

幽门前区的异位胰腺,可引起幽门梗阻症状(梗阻型),上消化道钡餐检查可见幽门前区充盈缺损,表面光滑,界线清楚,基底部较宽、不活动。如在充盈缺损中心见到小钡斑(似溃疡龛影),称为脐样征。在切位片上,有时可在充盈缺损中有一细管状致密影伸入其中,称为导管征。脐样征和导管征是异位胰腺的特征性表现。

异位胰腺位于胆囊内,胆囊造影时可见胆囊壁上有充盈缺损,呈固定性。胆囊结石的负影可移动,据此可供鉴别;但与胆囊息肉区别困难。

内窥镜检查与活检:位于胃、十二指肠内的异位胰腺,可行纤维胃镜或胰胆管镜检查,了解其部位、大小和形态,并同发生于胃、十二指肠内的其他疾病进行鉴别。如能看到胰管开口,就能明确诊断。活检证实为异位胰腺组织时,可以肯定诊断。

【治疗措施】

异位胰腺继发病理改变并引起明显症状时,应进行手术治疗。如胃次全切除术肠切除术憩室切除术等。病灶较小者可作部分胃壁或肠壁切除,再缝合胃壁或肠管。切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。如果在其他手术中偶尔发现异位胰腺,且病人在术前也无异位胰腺引起的症状,在不影响原定手术和切除异位胰腺并不困难的情况下,应尽可能予以同时切除。术中还应作冰冻切片,如有癌变则应扩大切除范围或行根治术。